疾病介紹

    抗磷脂綜合征（APS）

    一組由抗磷脂抗體（APL）介導(dǎo)的,，以動靜脈血栓形成,、反復(fù)流產(chǎn)為特征的非器官特異的自身免疫性疾病。男女比例1:9,。

    臨床主要表現(xiàn)

    1,、血管栓塞（反復(fù)、動脈,、靜脈）,；

    2、自發(fā)性,、難治性流產(chǎn)（90%由APS引起）,，血小板減少。

    病因分類

    1,、原發(fā)性APS：無相關(guān)基礎(chǔ)疾病,，危險因素有：家庭遺傳,、吸煙、口服避孕藥等,；

    2,、續(xù)發(fā)性APS：續(xù)發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（10%-20%），類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾??；

    3、惡性APS：短期內(nèi)表現(xiàn)為廣泛血栓形成,、多器官功能衰竭甚至死亡,、起病隱匿。

    案例分析

    案例：患者女,，32歲已婚,，宮內(nèi)妊娠53天，血小板減少20余年,，右側(cè)肢體活動受限并語言障礙13天入院,，20年前，11歲起血小板減少,，診斷不明,，未做治療，期間曾2次妊娠不足10周自然流產(chǎn),，原因不明,，診斷過“血小板減少性紫癜”多次輸血小板治療，2年前,，出現(xiàn)右下肢腫脹,，右下肢深靜脈血栓。今年,，32歲,，患者出現(xiàn)頭疼，逐漸加重至右側(cè)偏癱和失語,。實驗室常規(guī)檢查,，同時進(jìn)行自身抗體檢測，ANCA,、ANA,、dsDNA抗體均陰性，RF陰性,，ACL IgG（+）,、IgM（+）、IgA（-）。MRI提示“多發(fā)腔隙性腦梗死”,。最終診斷為1,、原發(fā)性抗磷脂綜合征，腦梗死,；2,、宮內(nèi)妊娠7周+（患者放棄胎兒），經(jīng)抗血栓治療,，行人工流產(chǎn)術(shù),，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胎盤梗死，繼續(xù)治療,，肌力恢復(fù),，口齒清楚。

    分析：APS具體發(fā)病原因不明,，近年來臨床醫(yī)生雖逐漸認(rèn)識到其重要性,，但由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，仍然容易漏診誤診?，F(xiàn)在已證實ACL IgG抗體濃度與APS引起的反復(fù)流產(chǎn)關(guān)系密切,，且濃度呈正相關(guān)。對于治療期間,，抗體轉(zhuǎn)陰，有過流產(chǎn)史的APS患者發(fā)生再次流產(chǎn)的可能性仍很大,；抗體陰性不能作為終止治療的指征,。應(yīng)該間隔12周再次檢測相關(guān)抗體，并跟蹤治療,。APS的預(yù)后主要取決于是否早期診斷,，早期治療，由于APS一泛的臨床表現(xiàn),，在許多科室都會遇到,，而一旦誤診，特別是針對血小板減少進(jìn)行促凝止血治療,，常常會使病情惡化,。因此臨床醫(yī)生有必要提高警惕，對于反復(fù)流產(chǎn),、血小板減少并有血栓形成,，尤其是年輕的腦梗死，心肌梗死的患者要想到APS的可能,，減少誤診,、漏診、使患者得到較好的預(yù)后。

    抗體臨床意義

    1,、抗心磷脂抗體（ACL）：抗心磷脂抗體分為IgG,、IgM和IgA型，臨床上常用ACLIgG,、ACLIgM,、ACLIg（G/A/M）。據(jù)報道：血栓,、流產(chǎn)和血小板減少與IgG型抗體相關(guān),，而IgM則與溶血性貧血和粒細(xì)胞減少癥、網(wǎng)狀青斑,、心內(nèi)膜病變的發(fā)生相關(guān),。IgA型抗體也與習(xí)慣性流產(chǎn)、重癥格林-巴林綜合征高度相關(guān),。

    2,、抗β2糖蛋白1抗體（β2GPI）：抗磷脂抗體綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)指標(biāo)之一，與血栓形成顯著相關(guān),。部分APS患者LA和ACL陰性,，而aβ2GPI陽性；部分APS患者僅抗β2GPI陽性,。

    診斷流程

    診斷指南：參照《2006年悉尼國際APS會議修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)》

    知識要點

    1,、抗磷脂類抗體（aPL）出現(xiàn)在約5%~20%的生育期婦女中，大約37%的SLE患者出現(xiàn)aPL抗體,，女性SLE患者多有妊娠障礙,，與抗磷脂抗體有關(guān)；

    2,、aCL抗體對APS敏感性高,，特異性較低，在感染性疾病和健康人群中可出現(xiàn)陽性（低滴度,，以IgM型為主,，一過性陽性）；診斷APS,，必須間隔12周后再復(fù)查檢測一次,；

    3、β2GPI抗體對APS具有很高的特異性,，與血栓形成強相關(guān),，可獨立于ACL和LA單獨出現(xiàn)；聯(lián)合檢測aCL和β2GPI兩種抗體可提高APS的診斷率到約95%,。

    哪些人需要檢測抗磷脂抗體,？

    1,、所有SLE患者，監(jiān)測血栓及高凝狀態(tài),；

    2,、3次以上連續(xù)流產(chǎn)的育齡婦女；

    3,、Ⅱ-Ⅲ期正常形態(tài)胎兒流產(chǎn),；

    4、早期先兆子癇,；

    5,、胎盤功能不全；

    6,、自發(fā)性靜脈血栓及反復(fù)發(fā)作者,；

    7、頻發(fā)性心動過速（及時存在其他危險因素）,；

    8,、50歲以下人群中風(fēng)或周圍動脈閉塞事件；

    9,、無其他危險因素的年齡較大的動脈栓塞者,。